丰衣足食中的危机四伏——我院综合ICU成功救治一名韦尼克脑病患者
        日期:2021-03-18     供稿:宣传处     发布:宣传处     点击:546

化某,48岁,主因“头晕1月,双目失明1周,抽搐1天”转入我院。1月前饮凉水后出现头晕、视物模糊,无重影,伴站立不稳、不能正常行走、纳差症状,10天前进食后出现恶心、呕吐,并逐渐加重,在诊所口服药物治疗。1周前出现双目失明,至当地医院就诊,查头颅CT、磁共振、腰穿等均未见明显异常,考虑“急性脊髓炎”可能,给予对症处理、营养神经、抗病毒、激素应用等治疗,恶心、呕吐症状有缓解,可少量饮食,但头晕症状进行性加重,1天前突发四肢抽搐,复查头颅CT、头颅磁共振未见明显异常,抽搐缓解后出现神志不清,不能沟通交流,急转运至郑大一附院综合ICU

入院时,患者血压85/45mmHg,神志模糊,可见肢体动作,查体不合作,双侧瞳孔等大等圆,直径4mm,左侧对光反射稍迟钝,右侧对光反射灵敏,有光感。上腹部可见上下长约10cm瘢痕。既往慢性乙型肝炎病史20年,出生后3个月因十二指肠狭窄外科手术治疗。接诊患者后给予补液纠正休克,肠内营养支持等治疗;结合视神经、中枢神经系统受累,不能排除为视神经脊髓炎,送检水通道蛋白抗体同时行MRI检查协助诊疗。但MRI可见双侧额叶、丘脑内缘三脑室旁、中脑导水管周围、桥脑背侧、延髓背侧多发异常信号,不符合视神经脊髓炎表现。且患者存在明显肠梗阻表现,肠鸣音弱,两次给予肠内营养液后均很快出现呕吐,呕吐量大于500ml。

再次仔细查体发现患者双侧瞳孔运动障碍,追问病史,患者在婴幼儿时因十二指肠狭窄外科手术治疗,平素即有反复腹泻,近年来逐渐出现记忆力减退、听力下降、注意力减退等症状,本次发病在饮用凉水后出现,反复恶心,呕吐后加重,出现站立不稳(共济失调)、神志改变及视力障碍。这些疾病特征提示我们患者可能罹患有长期营养吸收不良所致疾病可能,加之磁共振所显示的3脑室、导水管周围、双侧丘脑、桥脑的多发异常信号。综合ICU主任孙同文教授组织科内会诊方宇主任医师、段晓光副主任医师、王海旭副主任医师、罗永刚副主任医师、刘韶华博士韩冰博士、张晓娟主治医师、崔红卫主治医师、王岩主治医师、张瑞芳主治医师、赵颖颖主治医师、杜丽娟主治医师、贠文晶主治医师等详细查阅病历、辅助检查和实验室检查结果,再次细致的询问病史,会诊诊断为韦尼克脑病。遂给予维生素B1每天400mg肌注治疗。因入院前已纳差1月已常规给予了维生素B1 200mg/天肌注,未检测维生素B1的血浓度。

给予维生素B1治疗后患者很快神志好转可配合查体,视力恢复,但仍有眼球运动障碍、听力减退、注意力减退症状,诊断性治疗有效,韦尼克脑病临床诊断成立。因患者存在肠梗阻,行CT检查十二指肠明显扩张,十二指肠水平段及空肠近段狭窄,请介入科、急诊外科会诊,先在介入下给予十二指肠扩张处留置管引流、持续胃肠减压4天,每天减压量在1500ml以上,腹部无压痛、反跳痛,肠鸣音仍较弱,复查消化道造影仍可见十二指肠降段局部肠腔变窄,造影剂通过受阻。于是急诊外科王万鹏教授在过年期间给予开腹“空肠空肠吻合”手术。患者恢复良好,术后第4天转入普通病房继续治疗。

韦尼克脑病是由硫胺素(维生素B1)缺乏导致的严重的以中枢神经系统损害为主要表现的急症。典型表现为精神异常、眼外肌麻痹、共济失调等特征性的“三联征”。病因包括长期饮酒、妊娠剧吐、营养不良、厌食、肝病、恶性肿瘤、慢性腹泻、胃全切术后、空肠切除术后等。在国外尸检发现本病发病率是2%3%,而临床诊断率只有0.06%0.13%。

韦尼克脑病临床表现复杂,病人的发病年龄、饮酒年限、病因、维生素B1缺少程度、并发病、遗传等均引起差异较大的临床表现。但多表现为突发的神经精神障碍,典型病例是“三联征”。大部分患者出现共济失调,表现为站立不稳或步态不稳,部分出现上肢共济运动障碍、构音障碍;眼部症状为眼球震颤、眼外肌麻痹,但全眼外肌麻痹少见,少有瞳孔受到影响;而精神异常中谵妄较常见,也可出现从嗜睡到深昏迷不同的意识障碍。

尼克脑病的病因较复杂,临床症状多变,一旦出现临床症状,及时至神经内科就诊,在任何时候情况下诊断或怀疑韦尼克脑病,应尽早进行营养均衡饮食、补充维生素B1,如果治疗不及时可能导致不可逆的脑损伤。

本例患者因幼年时行肠道手术,后持续存在消化吸收不良表现(腹泻),但自觉进食不受影响,未予重视。但消化吸收不佳所致的营养不良却始终伴随着患者,如同一位沉默的杀手,悄无声息的破坏患者的中枢神经系统。因症状隐匿,进展缓慢,始终不被重视,或被认为是衰老的表现,延误了治疗时机,导致了不可逆的脑损害,令人惋惜!(王晓达 张晓娟 刘韶华)

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